Tłuszczakomięsak – przyczyny, rodzaje, objawy i leczenie

Tłuszczakomięsak – rodzaje

Tłuszczakomięsak (liposarcoma) to rzadki nowotworem złośliwym, występującym głównie u osób w wieku 50-55 lat. Wyjątek stanowi podtyp śluzowaty, który rozwija się u dzieci. Leczenie zależy od rodzaju i umiejscowienia guza, a także stopnia zaawansowania choroby. Guz wywodzi się z adipocytów, czyli komórek tłuszczowych. Wyróżniamy cztery typy tłuszczakomięsaków:

Atypowy (wysoko zróżnicowany) – to bezbolesny guz, który rośnie powoli. Zazwyczaj umiejscawia się w przestrzeni zaotrzewnowej i tkankach głębokich kończyn, gdzie osiąga duże rozmiary. Może również pojawić się w śródpiersiu i powrózku nasiennym. Duże guzy często uciskają pęcherz moczowy i jelita, prowadząc do ich niedrożności.

Odróżnicowany – najczęściej rozwija się w przestrzeni zaotrzewnowej. Guzy mają dużą skłonność do nawrotów, a w 20% przypadków dają przerzuty odległe.

Śluzowaty, którego obecnie łączy się z guzem okrągłokomórkowym. Dość często obserwuje się wznowy miejscowe i przerzuty odległe, przede wszystkim do kości i przestrzeni zaotrzewnowej. Tłuszczakomięsak śluzowaty najczęściej rozwija się w okolicy ud, natomiast rzadziej obserwuje się go w tkance podskórnej.

Polimorficzny (wielopostaciowy) – powstaje głównie w kończynach. Charakteryzuje się dużą złośliwością.

Tłuszczakomięsaki powstają, gdy w wyniku mutacji dochodzi do niekontrolowanego rozrostu adipocytów. Nie wiadomo jednak, jakie są dokładne przyczyny nieprawidłowości genetycznych.

Jakie są objawy tłuszczakomięsaka?

Jak szybko rośnie tłuszczakomięsak? Zmiana ma często agresywny charakter, co odróżnia ją od tłuszczaków, czyli łagodnych guzów tkanki łącznej. Jeśli w ciągu kilku miesięcy osiągnęła ona średnicę powyżej 10 cm, należy przeprowadzić diagnostykę różnicową.

Objawy zależą w głównej mierze od typu i lokalizacji nowotworu. Przez długi czas mogą nie powodować żadnych dolegliwości, dlatego nierzadko rozpoznaje się je wtedy, gdy osiągają wielkość powyżej 10 cm. Duże guzy wewnątrzbrzuszne uciskają pobliskie narządy, a co za tym idzie, powodują ból lub dyskomfort.

Nowotwór przestrzeni zaotrzewnowej może przyczynić się do zaparć, smolistych stolców i wymiotów. Z kolei tłuszczakomięsak na plecach i kończynach przyjmuje postać twardego, wyczuwalnego zgrubienia. Niezależnie od tego typu guza pacjenci często skarżą się na osłabienie, utratą masy ciała i gorączkę. Mogą również pojawić się obrzęki rąk i nóg.

Jak rozpoznaje się tłuszczakomięsaka?

W przypadku podejrzenia tłuszczakomięsaka lekarz przeprowadza szczegółowy wywiad i badania fizykalne. Niezbędne jest wykonanie badań obrazowych, takich jak:

RTG jamy brzusznej lub kończyny,

rezonans magnetyczny (umożliwia rozróżnienie struktur naczyniowo-nerwowych),

tomografię komputerowa klatki piersiowej i jamy brzusznej (ocenia stopień zaawansowania choroby i wykrywa przerzuty odległe).

Biopsja odgrywa ważną rolę w diagnostyce onkologicznej. Polega ona na pobraniu fragmentu tkanki, który kieruje się do badania histopatologicznego. Patomorfolog ocenia charakter zmiany.

Tłuszczakomięsaki – leczenie

Leczenie polega na chirurgicznym usunięciu guza z odpowiednim marginesem zdrowej skóry. Ważną rolę odgrywa również chemioterapia i radioterapia, zwłaszcza gdy tłuszczakomięsak nacieka na istotne struktury, takie jak duże naczynia krwionośne. Decyzję podejmuje konsylium onkologiczne. Radioterapia znajduje zastosowanie przede wszystkim wtedy, gdy z jakich przyczyn nie można całkowicie usunąć nowotworu. Z kolei chemioterapia zalecana jest w przypadku wystąpienia mnogich przerzutów.

Liposarcoma – rokowania

Tłuszczakomięsak jest nowotworem miejscowo złośliwym, co oznacza, że może naciekać i uszkadzać okoliczne tkanki. Ponadto istnieje ryzyko nawrotu guza. Należy jednak podkreślić, że bardzo rzadko daje przerzuty do narządów odległych.

Rokowania dla liposarcomy są bardzo pomyślne. Współczynnik 5-letniej przeżywalności wynosi 98% dla guza zlokalizowanego na kończynie, 93% dla nowotworu na tułowiu, a 83% dla zmiany umiejscowionej w przestrzeni pozaotrzewnowej.