Amyloidoza – objawy i przyczyny

Czym jest amyloidoza?

Amyloidoza wzięła swoją nazwę od amyloidu, będącego szkodliwym białkiem, które powstaje na skutek osłabienia organizmu przez stany chorobowe. Może się ono gromadzić w różnorodnych narządach, w przestrzeni pomiędzy naczyniami włosowatymi a tkankami. Amyloid jest niepożądaną proteiną, gdyż uniemożliwia przepływ niezbędnych dla funkcjonowania organizmu substancji pomiędzy naczyniami krwionośnymi i komórkami. Ze względu na podobieństwo białka do skrobi amyloidozę bardzo często określa się jako skrobiawicę.

Warto zaznaczyć, że w grupie ryzyka zachorowania na amyloidozę znajdują się pacjenci, którzy zmagają się z gruźlicą, kiłą, reumatoidalnym zapaleniem stawów, Alzheimerem i Parkinsonem. To właśnie te schorzenia przyczyniają się do odkładania szkodliwego białka pomiędzy naczyniami włosowatymi a tkankami narządów (wątroby, śledziony, serca, tarczycy bądź nerek).

Jakie są rodzaje amyloidozy?

Amyloidoza pierwotna polega na gromadzeniu się białka AL i czasami występuje wraz z nowotworem szpiczakiem. U osób z chłoniakiem albo przewlekłą chorobą zapalną stwierdza się natomiast amyloidozę wtórną spowodowaną nagromadzeniem szkodliwych protein SAA. Schorzenie może być też skutkiem ubocznym długotrwałych dializ. Ostatni typ to amyloidoza wrodzona ATTR.

Jakie są objawy amyloidozy?

Symptomy choroby zależą głównie od miejsca, w którym zlokalizowane jest szkodliwe białko. Pierwsze objawy amyloidozy wątroby to powiększenie narządu. W późniejszym etapie hepatocyty zostają niejako wchłonięte przez amyloidy. Jest to bardzo szkodliwe, gdyż komórki te odpowiadają za metabolizm makroskładników i umożliwiają usunięcie toksyn.

Pierwsze objawy amyloidozy serca wyglądają podobnie jak w przypadku wątroby. Serce staje się powiększone i widoczne są zwłóknienia. Postępująca choroba może doprowadzić do niewydolności narządu, która nierzadko kończy się śmiercią pacjenta. Wśród innych objawów amyloidozy serca należy wskazać arytmię.

Szkodliwe amyloidy mogą także osadzać się w kłębuszkach nerkowych i sąsiednich naczyniach, co w konsekwencji prowadzi do wystąpienia zespołu nerczycowego albo niewydolności nerek. Jednym z symptomów schorzenia jest pojawiająca się w moczu białko.

Czasami zdarza się, że amyloid utrudnia pracę układu nerwowego, powodując uciążliwą neuropatię. W przypadku trzustki istnieje spore ryzyko wystąpienia cukrzycy. Częstym powikłaniem amyloidozy są: choroba Parkinsona i choroba Alzheimera.

W jaki sposób wykrywa się amyloidozę?

Diagnostyka choroby opiera się na kilku badaniach, m.in. morfologii krwi z oznaczeniem poziomu eozynofili. Konieczne jest też wykonanie biopsji tkanek narządu, w którym zlokalizowane jest szkodliwe białko. Badanie laboratoryjne moczu pozwala natomiast określić ilość i rodzaj protein znajdujących się w organizmie pacjenta. W przypadku amyloidozy serca lekarz może zlecić oznaczenie markerów NT-proBNP i TNT, by ustalić stopień uszkodzenia narządu. Kolejne metody diagnozy to standardowe badania obrazowe – rentgen, USG i tomograf. Ważne jest też wykrycie antygenów, które sprzyjają odkładaniu się amyloidu.

Na czym polega leczenie amyloidozy?

Skupia się na złagodzeniu objawów oraz zatrzymaniu produkcji szkodliwego białka. W przypadku amyloidozy pierwotnej chodzi przede wszystkim o zniszczenie klonu plazmocytów odpowiedzialnych za wytwarzanie białka, które przekształca się w amyloid. U osób z odmianą wtórną najważniejsze jest wykluczenie lub złagodzenie głównej choroby (np. chłoniaka).

Ze względu na postępujący charakter amyloidoza wymaga podjęcia szybkiego leczenia, gdyż może doprowadzić do uszkodzenia poszczególnych narządów. Choć nie ma skutecznego leku na tę chorobę, da się z nią żyć, pamiętając o zaleceniach specjalisty. Warto również zadbać o odpowiedni styl żywienia. Dieta przy amyloidozie powinna opierać się na zdrowych tłuszczach i ograniczonej ilości dostarczanego organizmowi białka.