Czerwienica prawdziwa – objawy i leczenie

sie 27, 2024 | Gastrologia

Polycythemia vera, czyli czerwienica prawdziwa, fascynuje swoim mechanizmem. Nadmierna produkcja erytrocytów sprawia, że krew staje się gęstsza, co zwiększa ryzyko zakrzepów. Zjawisko może skutkować intensywnym zaczerwienieniem twarzy, uporczywymi bólami głowy i uczuciem zmęczenia. Nowoczesna terapia oparta na regularnym upuszczaniu krwi i stosowaniu leków hamujących profilerację krwi, pozwala na skuteczne złagodzenie objawów.

Jakie są objawy czerwienicy?

Czerwienica prawdziwa to przewlekłe schorzenie mieloproliferacyjne, charakteryzujące się tym, że organizm produkuje za dużo czerwonych krwinek, a często także limfocytów i płytek krwi.

Do najczęstszych symptomów należą uporczywe bóle i zawroty głowy, spowodowane zwiększonym ciśnieniem w naczyniach. Pacjenci mogą również zauważyć zaczerwienienie skóry, zwłaszcza twarzy, dłoni i nóg. Wiele osób doświadcza także uczucia osłabienia i świądu, szczególnie po kąpieli. Inne objawy czerwienicy obejmują:

mrowienie i drętwienie kończyn,
zaburzenia widzenia,
problemy z koncentracją,
powiększenie śledziony (co powoduje ból lub dyskomfort w lewym podżebrzu).

Zwiększona lepkość krwi zwiększa ryzyko zakrzepów, tym samym prowadzi do poważnych powikłań, takich jak udar mózgu, zawał serca, czy zatorowość płucna.

Czerwienica rzekoma – czym jest?

Czerwienica rzekoma charakteryzuje się podwyższonym poziomem erytrocytów, ale nie jest ona spowodowany pierwotnym zaburzeniem szpiku kostnego, jak ma to miejsce w przypadku czerwienicy prawdziwej. Może wynikać z odwodnienia, przewlekłego niedotlenienia, zwiększonej produkcji erytropoetyny lub przyjmowania sterydów anabolicznych. Leczenie czerwienicy zależy od przyczyny, jaką ją wywołała. Specjalista skieruje również pacjenta na biopsję szpiku kostnego, która może wykazać wzmożoną proliferację linii mieloidalnej. Oprócz erytropoezy często dochodzi do nadprodukcji megakariocytów i granulocytów. W zaawansowanej czerwienicy prawdziwej może dojść do włóknienia szpiku (mielofibrozy wtórnej), co prowadzi do niewydolności szpiku i powiększenia śledziony.

Jak rozpoznaje się czerwienicę prawdziwą?

Diagnostyka opiera się na dokładnym wywiadzie medycznym i badaniach laboratoryjnych, takich jak:

morfologia,
kwas moczowy,
witamina B12,
erytropoetyna (EPO).

Ponadto wykonuje się badania genetyczne. Mutacja JAK2 V617F występuje u ponad 95% pacjentów.

Czerwienica prawdziwa – na czym polega leczenie?

Przede wszystkim należy kontrolować produkcję krwinek i dążyć do zmniejszenia ryzyka powikłań zakrzepowych. Leczenie opiera się na regularnej flebotomii, czyli upuszczaniu określonej objętości krwi. W ten sposób można obniżyć hematokryt. W razie potrzeby stosuje się leki cytoredukcyjne, aspirynę (w małych dawkach), czy ruksolitynib (Inhibitor JAK2). Jeśli pacjentowi dokucza świąd, podaje mu się środki histaminowe. Regularne badania kontrolne pozwala na ocenę skuteczności leczenia i wczesne wykrycie ewentualnych powikłań, takich jak ostra białaczka, czy transformacja do mielofibrozy.

Jakie są rokowania przy czerwienicy?

Rokowania przy czerwienicy prawdziwej zależą od wieku i ogólnego stanu zdrowia pacjenta, występowania powikłań zakrzepowych i ryzyka transformacji do białaczki lub mielofibrozy. Średnia długość przeżycia wynosi 14-20 lat. U młodszych pacjentów i tych, u których zastosowano skuteczne leczenie, obserwuje się długotrwałą remisję i poprawę jakości życia. Kluczowe znaczenie ma również wczesne wykrycie i systematyczne monitorowanie stanu zdrowia, co pozwala na szybką reakcję w razie wystąpienia komplikacji.

Czerwienica prawdziwa – profilaktyka

Zmiana stylu życia odgrywa istotną rolę. Pacjenci powinni zrezygnować z palenia, wprowadzić zbilansowaną dietę i zadbać o regularną aktywność fizyczną. Kontrola masy ciała i ciśnienia tętniczego jest również niezbędna, ponieważ wpływają na ogólny stan układu krążenia. Regularne monitorowanie parametrów hematologicznych (hemoglobina, hematokryt, leukocyty i erytrocyty) zdecydowanie zwiększa skuteczność terapii. Ścisła współpraca z hematologiem pozwala na indywidualizację leczenia i dostosowanie strategii działania do potrzeb pacjenta, co przyczynia się do poprawy jakości życia i zmniejszenia ryzyka poważnych zdarzeń zakrzepowych.