Zespół Polanda – co to jest, jakie są przyczyny i objawy

sie 31, 2024 | Gastrologia

Zespół Polanda to rzadki zespół wad wrodzonych, objawiający się znaczną deformacją klatki piersiowej. Spowodowana jest ona niedorozwojem mięśniem piersiowym większym. U niektórych pacjentów stwierdza się również brak mięśnia piersiowego mniejszego. Wady często uniemożliwiają prawidłowe funkcjonowanie, ale zdarza się, że pozostają niezauważone przez długi czas. W tym artykule wyjaśniamy, jak wygląda diagnostyka i leczenie schorzenia!

Zespół Polanda – przyczyny i objawy

Nie wiadomo, jakie są dokładne przyczyny zespołu Polanda, naukowcy podejrzewają jednak, że rozwija się w wyniku nieprawidłowego tworzenia naczyń w 6 tygodniu ciąży, zwłaszcza niedorozwój tętnicy podobojczykowej. Objawy choroby zwykle są widoczne od urodzenia. Noworodki mają prawidłową masę ciała, a jego ogólny stan ocenia się jako dobry. W niektórych przypadkach pierwsze nieprawidłowości można jednak zauważyć dopiero w okresie dojrzewania. Dotyczy to przede wszystkim kobiet, ponieważ uwidacznia się wówczas asymetria piersi.

Zespół Polanda zazwyczaj rozwija się spontanicznie, chociaż odnotowane zostały pojedyncze przypadki rodzinnego występowania schorzenia. Najprawdopodobniej wynikają one z dziedzicznej tendencji do powstawania nieprawidłowości naczyniowych, przyczyniających się do zaburzeń przepływu krwi.

Zespół Polanda objawia się częściowym lub całkowitym niewykształceniem mięśni po jednej stronie. Dotyczy zarówno kobiet, jak i mężczyzn. Zaburzenie wpływa na ukształtowanie dłoni, ręki, czy klatki piersiowej. W niektórych przypadkach stwierdza się anomalie nerek lub płuc, a serce może znajdować się po prawej stronie. Badania pokazują, że osoby z zespołem Polanda są bardziej narażeni na ryzyko zachorowania na raka płuc, głowy, szyi i żołądka.

Diagnostyka zespołu Polanda

Osoby z zespołem Polanda częściej chorują na białaczkę lub chłoniaka, w związku z tym istotne jest regularne wykonywanie morfologii krwi i badanie węzłów chłonnych. W razie potrzeby specjalista kieruje pacjenta na RTG klatki piersiowej lub tomografię komputerową. Niekiedy wykonuje się również USG jamy brzusznej i układu moczowego, dzięki czemu można wykluczyć wady nerek.

Jak leczy się zespół Polanda?

Leczenie koncentruje się przede wszystkim na chirurgicznej korekcji deformacji. Rodzaj i rozległość zabiegów rekonstrukcyjnych są dostosowywane do indywidualnych potrzeb pacjenta. W przypadku syndaktylii, czyli zrośnięcia palców, operację zwykle wykonuje się w 12-24 miesiącu życia. Wskazana jest baczna obserwacja do momentu zakończenia procesu kostnienia. Istnieje bowiem ryzyko wystąpienia wtórnych zrostów.

Nieprawidłowe ukształtowanie klatki piersiowej może powodować zaburzenia oddychania lub ucisk na płuca i serca. W takiej sytuacji zalecana jest rekonstrukcja kości klatki piersiowej. Zwykle przeprowadza się u pacjentów w wieku 14-15 lat. Podczas zabiegu wykorzystuje się mięsień najszerszy grzbietu, pod warunkiem, że wykształcił się prawidłowo. Procedurę można również wykonać z użyciem ekspandera tkankowego, czyli rozprężanego implantu silikonowego wypełnionego solą fizjologiczną.

Niewykształcenie się gruczołu piersiowego stanowi wskazanie do przeprowadzenia rekonstrukcji piersi. Zabieg wykonuje się po zakończeniu okresu dojrzewania, głównie ze względów psychologicznych i estetycznych.

Zespół Polanda a refundacja NFZ

Częściowe pokrycie kosztów leczenia przysługuje pacjentów, którzy kwalifikują się do operacji. Aby uzyskać szczegółowe informacje, należy skontaktować się z lekarzem prowadzącym i oddziałem wojewódzkim NFZ.

Zespół Polanda – fizjoterapia

W leczeniu zespołu Polanda ważną rolę odgrywa również fizjoterapia. Specjalista dobiera plan rehabilitacji do stanu zdrowia pacjenta. Wskazane są regularne kontrole obejmujące monitorowanie:

siły uścisku i uchwytu ręki,
dynamikę i zakres ruchów w obrębie obręczy barkowej,
symetrię kręgosłupa, klatki piersiowej i kończyn górnych.

Ponadto pacjent wykonuje ćwiczenia ruchowe pod okiem specjalisty. Służą one poprawie mobilności i wzmocnieniu klatki piersiowej. Ponadto rozszerzają zakres ruchu obręczy barkowej. Aktywują także mięśnie oddechowe, dzięki czemu poprawiają wentylację i przepływ krwi. Odpowiednie ćwiczenia rozwijają zdolności motoryczne dłoni i palców. W ten sposób pozwalają zachować sprawność.